Erilaiset kuulovammat

Kuulovammat luokitellaan lääketieteessä audiometrisesti määritellyn kuulokynnystason perusteella eri vaikeusasteisiin.

Äänenvoimakkuutta kuvataan desibeliasteikolla, jossa nolla desibeliä (dB) ilmaisee äänenvoimakkuuden, jonka normaalikuuloinen henkilö kykenee vielä kuulemaan. Äänen korkeuden eli taajuuden yksikkö on hertsi (Hz), joka ilmaisee äänen paineaaltojen lukumäärän eli äänen värähdysten lukumäärän sekunnissa. Ihminen pystyy havaitsemaan ääniä, joiden taajuus vaihtelee 20–20 000 Hz:n välillä.

Suomessa terveydenhuollon kliinisessä työssä käytetään EU-työryhmän laatimaa luokitusta kuulovammoista. Määrittely perustuu paremman korvan ääneskynnysten keskiarvoon. Ääneskynnykset mitataan 500, 1 000, 2 000 ja 4 000 HZ taajuuksilla ja näistä lasketaan keskiarvo.

Kuulokynnystason keskiarvojen perusteella kuulovammat jaetaan neljään asteeseen:

  • lievä: yli 20 dB ja vähemmän kuin 40 dB
  • kohtalainen: yli 40 dB ja vähemmän kuin 70 dB
  • vaikea-asteinen: yli 70 dB ja vähemmän kuin 95 dB
  • erittäin vaikea-asteinen: 95 dB tai enemmän.

Kuulovamman lääketieteellinen luokitus kertoo ennen kaikkea kuulovamman syystä. Kategoriset desibelirajat eivät saa olla yksistään apuvälineen tai tuen peruste vaan palvelutarpeen arvioinnin tulisi perustua kokonaisvaltaiseen arvioon. Arvion tulisi huomioida lääketieteellisen luokituksen lisäksi myös ICF:n viitekehyksen osallistumisen ja ympäristötekijät.

Kuulovammojen varhainen havaitseminen

Lasten synnynnäiset kuuloviat voidaan nykyisin löytää jo vauvaiässä. Kaikissa Suomen yliopistosairaaloissa ja useimmissa keskussairaaloissa on käytössä kuulonseulontalaitteet, joilla synnynnäiset kuuloviat pystytään diagnosoimaan jo ennen puolen vuoden ikää.

Perinteiset kuulontutkimukset, kuten äänes- ja puheaudiometria, perustuvat tutkittavan antamaan ääniaistimukseen liittyvään reaktioon. Iän, kehitystason tai muun yhteistyöhön vaikuttavan seikan vuoksi tätä reaktiota ääneen ei vauvoilta ole aina mahdollista saada, joten tarkentava tieto kuulojärjestelmän toiminnasta saadaan kahdella objektiivisella menetelmällä. Otoakustinen emissio, OAE-seulontatutkimus (linkki Kuuloavain.fi-verkkosivuille) perustuu sisäkorvan tuottamaan kaikuvasteeseen ja  aivorunkovaste, ABR-mittaus  (linkki Kuuloavain.fi-verkkosivuille) mittaa aivojen sähköistä vastetta ääniärsykkeeseen.

Miksi varhainen diagnoosi on tärkeää?

Kuulovian varhainen tunnistaminen ja diagnoosi mahdollistavat kuulonkuntoutuksen varhaisen aloittamisen ja lapsen kielenkehityksen tukemisen. Tämä on tärkeää, koska kuulemisen ongelmat kuulon kypsymisiässä voivat vaikeuttaa lapsen kielellistä kehitystä sekä kielen käyttöä puheessa, lukemisessa ja kirjoittamisessa. Tutkimukset osoittavat, että jo lievä pitkäaikainen hoitamaton kuulonvamma voi aiheuttaa kielellisen kehityksen viivästymää niin, että lapsen kielliset taidot ovat vielä kouluiässä muita ikätovereita heikommat. Kuulovamman aiheuttamat haitat kouluikäisellä näkyvät pääasiassa oppimisessa, kommunikaatiossa ja sosiaalisessa kanssakäymisessä.

Erilaiset kuulovammat

Kuulovamman voivat aiheuttaa korvan, kuulohermon ja keskushermoston vauriot ja sairaudet. Myös perimällä ja elintavoilla, kuten kuulokekuuntelulla ja tupakoinnilla, on merkitystä. Kuulovamma voi kehittyä hitaasti vuosien kuluessa tai äkillisesti, ilman selkeää syytä. Osa kuulovammoista, kuten ikään liittyvä kuulonalenema (age-related hearing impairment, ARHI), ovat eteneviä.

Koululaisilla esiintyvien kuulovammojen taustalla ovat yleisimmin eri syistä johtuvat johtumis- ja sisäkorvaperäiset viat. Työikäisillä kuulovammojen syyt vaihtelevat, mutta edelleen meluvammat ovat yksi merkittävä syy työiäisten kuulovammoihin. Ikääntyvillä ikään liittyvä kuulonalenema on taas perimästä ja ympäristötekijöistä johtuva sensorineuraalinen eli sisäkorvaperäinen kuulovamma.

Erilaiset kuulovammat

Konduktiivinen eli johtumis- tai välikorvavika
Avaa Sulje

Epämuodostunut korvakäytävä, rajoittunut tärykalvon ja kuuloluiden toiminta, ja sen vuoksi äänen johtuminen sisäkorvaan on estynyt. Henkilö kuulee puhetta heikosti. Sisäkorvaan menevän äänen vahvistus tapahtuu tärykalvon ja kuuloluiden liikkeen avulla. Kun välikorvassa on vikaa, vahvistus ei toimi. Kuulokoje on tässä tapauksessa suureksi avuksi.

Sensorineuraalinen eli sisäkorvavika
Avaa Sulje

Sisäkorvan simpukan 25 000 aistinsolua hermoratoineen rekisteröi ja välittää aivoihimme sen mitä me kuulemme. Jos niiden toiminnassa on osittainkin vikaa, tiedonkulku aivoihin on epätäydellistä. Henkilö kuulee puhetta, mutta ei erota kaikkia äänteitä ja sanoja oikein kuulokojeenkaan avulla.

Sekatyyppinen vika
Avaa Sulje

Edellisten kuulovikojen yhdistelmä.

Sentraalinen kuulovika
Avaa Sulje

Vika on keskushermostossa (aivorungolla tai aivokuorella). Kuulontutkimuksissa ei välttämättä näy kuulon alenemaa, ongelmat ilmenevät kuullun ymmärtämisessä.

Harvinaiset kuulovammat
Avaa Sulje

Kuulovammojen taustalla voi olla satoja eri diagnooseja, joista puhutaan harvinaisina kuulovamma- ja sairausryhminä. Esimerkiksi seuraaviin liittyy kuulovamma:

  • Charge-assosiaatio,
  • Mitokondriotaudit
  • Neurofibromatoosi II
  • Usher-oireyhtymä
  • Treacher Collins –oireyhtymä, Goldenhaar -oireyhtymä
  • Nager, microtiat
  • muut harvinaiset vammaryhmät, joihin liittyy kuulovamma.

Harvinaisia sairaus- ja vammaryhmiä ovat EU:ssa käytössä olevan määritelmän mukaan ryhmät, joihin kuuluu enintään viisi henkilöä 10 000:ta asukasta kohden. Suomessa alle 2 700 henkilön ryhmä katsotaan siis harvinaisryhmäksi.  Useimmat sairaudet ja vammat ovat kuitenkin tätä harvinaisempia, osa on ns. ultraharvinaisia, jolloin Suomessa löytyy vain muutama saman diagnoosin omaava henkilö. Harvinaiset sairaudet ja vammat ovat usein monisyisiä ja ilmenemismuodoiltaan hyvin erilaisia ja yksilöllisiä. Sairauksia ilmenee kaikissa ikäryhmissä. Ne voivat olla perinnöllisiä, erilaisia oireyhtymiä, eteneviä, pysyvän invaliditeetin aiheuttavia, toisinaan myös vakavia. Vaikka yksittäinen diagnoosi on harvinainen, erilaisia harvinaisia sairauksia ja vammoja arvioidaan maailmassa olevan noin 8 000 ja niitä esiintyvän 6 -8 prosentilla väestöstä, Suomessa noin 300 000 henkilöllä.